TUMOR DE WILMS

El tumor de wilms también llamado nefroblastoma es un tumor embrionario compuesto por blastema, epitelio y estroma. El tumor de wilms suele afectar a niños entre 2 y 5 años , se a considerado   como el 6% de los tumores pediátricos   además de ser el segundo tumor maligno abdominal mas frecuente en la infancia , este tumor puede afectar uno o los dos riñones.

El  70 % al 80% de los pacientes  diagnosticados con el tumor tiene de 1 a   5  años.

El 15 %  de los afectados presenta malformaciones congénitas.

Hay tres grupos de deformaciones congénitas  que se asocian con un alto riesgo de presentar tumor de wilms:

Ø  síndrome de WAGR : caracterizado por aniridia , anomalías genitales  y retaso metal. Presenta un 33 % de presentar tumor de wilms.

Ø  síndrome de denys- drash (SDD) pueden tener un riesgo hasta de 90 % , se caracteriza por presentar disgenesia gonadal y anomalías renales.

estos dos síndromes se asocian con  anomalías en el gen wt1  gen del tumor de wilms, localizado en el cromosoma 11p13.

Síndrome de denys-drash

SINDROME DE WAGR

El tumor de wilms puede formarse por un síndrome genético que afecta el crecimiento y el desarrollo   además Ciertas malformaciones de nacimiento también pueden aumentar el riesgo de un niño de contraer el tumor de Wilms.

Síndromes genéticos y deformaciones son vinculadas al tumor de wilms:

ØSíndrome de WAGR: (tumor de Wilms, aniridia,  sistema genitourinario anormal y retraso mental).

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Hemihipertrofia(crecimiento anormalmente grande de un lado del cuerpo o una parte del cuerpo).

Síndrome de Denys-Drash

Criptorquidismo

Hipospadias.

PUNTO DE VISTA MACROSCOPICO DE TUMOR DE WILMS

EL tumor de wilms tiene a manifestarse como  un tumor grande y voluminoso, solitaria y bien circunferencial.

A un corte realizado al tumor es posible ver que es blanco  y un color homogéneo entre marrón o gris  con presencia de  quistes  y necrosis.

 

  

Vista microscópicamente

puede presentar por diferentes  etapas de nefrogenia , en la mayoría de los casos es posible ver la trifásica  de células tipo blastematoso de estroma y epitelios .

Los restos nefrogenos son lesiones precursora del tumor de wilms son visibles en pruebas histológicas.

Sintomas

Ø Dolor abdominal

• Estreñimiento
• Fiebre 

• Sensación de molestia o inquietud general y  malestar
• Presión arterial alta
• Aumento del tamaño de un solo lado del cuerpo
• Inapetencia
• Náuseas  
• Hinchazón en el abdomen (hernia o masa abdominal)
• Vómitos

•  orina de color anormal.

Cuál es la causa del Tumor de Wilms?

No se conoce con exactitud la causa de la enfermedad , pero se cree que es una mutación  de uno o varios genes , principalmente en la mayoría de los casos  solamente ocurre cambios genéticos de forma de las células del riñón , pero sin embargo se han encontrado casos  donde se afectan otras partes del cuerpo.

tumor de Wilms sufren asimismo otros trastornos genéticos, incluyendo la ausencia del iris del ojo (aniridia) o de anormalidades de la vías urinaria.

Tumor de Wilms puede afectar a más de un integrante de la familia, por lo cual los especialistas sospechan de alguna característica genética.

Factores que determinan el pronostico de tumor de wilms

Gracias a la gran tecnología los niños que presentan el tumor de wilms se curan por los avances alcanzados en las técnicas quirúrgicas, y en los tratamientos con medicamentos o rayos.

Se realizaron investigaciones  y concluyeron que el índice de supervivencia de cinco años es mayor al 90%. Esto significa que más del 90% de los niños logran vivir más de cinco años luego de diagnosticar  la enfermedad.

Tipos de tumores de wilms

Los dos tipos de tumores de wilms mas comunes  y principales de acuerdo a su histología de células.

Tumor de Wilms de histología favorable: no existe anaplasia y la posibilidad de curación es alta, aproximadamente  el 95% de los tumores de Wilms poseen histología favorable.

Tumor de Wilms de histología desfavorable: las células son anormales y su núcleo  presenta un tamaño mayor  y deformado. Presencia de anaplasia. A mayor anaplasia, menores serán las posibilidades de curación. Además, el análisis de las muestras celulares de los tumor es de histología desfavorable revela que un número mayor de células se dividen.

Diagnostico

Para confirmar el  diagnostico de tumor de wilms se deben realizar varios estudios :

Ultrasonido: la ecografía suele ser la primera herramienta mas utilizada para diagnostico del tumor de wilms , este tratamiento  se utilizan ondas sonoras  para generar una imagen que se desea buscar .

Tomografía : este aparato utiliza una imagen de un corte transversal del órgano examinar  por medio de rayos x.

Resonancia magnética:  utilización de ondas de rayo potentes  que producen una imagen detallada  delas partes internas del cuerpo.

Radiografía : se utilizan para buscar las zonas con metástasis, especialmente en los pulmones.

Centellogramas: utilizan pequeñas cantidades de material reactivo para resaltar áreas de huesos afectados, si es que existe alguna.

Análisis de laboratorio: como los análisis de sangre y orina. Permiten verificar el estado general de salud del paciente para detectar cualquier efecto secundario al  tratamiento.

TRATAMIENTO PARA EL TUMOR DE WILMS

El tratamiento se mira de acuerdo a varios factores :

 El  estadio del cáncer en el momento del diagnóstico.

Además de estar  acompañado por la condición  de las células cancerosas cuando se las observa en un microscopio. La condiciones de las células esta favorables hay mayor posibilidad de cura, mientras que las células en condiciones desfavorables  son muy agresivos y difíciles de curar .

 Los médicos utilizan un sistema de estadificación para describir el grado del tumor con metástasis.

Los niños con células muy agresivas  produciendo una enfermedad mucho mas grave deben  recibir dosis de medicamentos altos  para tener mayor posibilidad de curarse.

Los Estadios

Estadio I :  el cáncer  esta presente solo en el riñón y hay posibilidad de quitarlo por medio de cirugía. Este estadio es detectado con anterioridad por 40% de los afectados .

Estadio II :  el cáncer se extendió mas allá del riñón alrededor de este pero es corregido con cirugía, aproximadamente 23% de los casos se detectan en este estadio.

Estadio III:  el cáncer no se expandió mas pero no es posible extirparlo con cirugía. El 23 % de los tumores se detectan en el estadio III.

Estadio IV:  el cáncer es mas fuerte y se extendió por otras partes del cuerpo, principalmente se va a los pulmones e hígado. Representa el 10%

Estadio V : el cáncer se a expandido hasta el riñón de lado opuesto un tumor bilateral. Representa el 5%.

            

 CIRUGÍA TRATAMIENTO MAS ÚTIL CONTRA EL TUMOR DE WILMS

Los casos en donde es posible realizar una cirugía para detener el avance del tumor son el los estadios  I y II.

En los estadios I y VI Se realiza una nefrectomía total, que consiste en la extirpación del cáncer junto con todo el riñón, la uretra ,la glándula suprarrenal y  el tejido graso circundante.

En el estadio V debido al avance del tumor que afecta a los dos riñes, la cirugía que se realice debe ser  muy cuidadosa ya que hay que evitar eliminar en su totalidad el riñón ya que su perdida total puede ocasionar que el paciente necesite de un trasplante de riñón.

Otro tipo de tratamiento contra el tumor de wilms es la quimioterapia  ya que en estados mas avanzado es necesario utilizar  terapias de rayos.

Los fármacos utilizados en la quimioterapia son administraros tanto orales como  intravenosos o en la  radiación se utilizan rayos X es de gran potencia para matar células específicas en diferentes zonas del cuerpo.

Tratamientos pueden ocasionar

Riesgo a corto o largo plazo

Riesgos a corto plazo

Nauseas

Vómitos

Perdida del apetito

Llagas en la boca

Fatiga

Perdida del cabello

Debilitamiento del sistema inmunitario

Hemorragias y

Riesgos a largo plazo

ØDesarrollo de canceres segundarios

ØLeucemia

ØDebilitamiento de algunos órganos internos

ØDesordenes en el funcionamiento de  los órganos

Ø posible Diálisis permanente.

Para detectar y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles, se utilizan pruebas que examinan el riñón y la sangre.

Se realizan pruebas:

 Examen físico y antecedentes:

examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal.

Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:

§La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

§La cantidad de hemoglobina

§La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Estudios químicos de la sangre:  procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias liberadas al cuerpo por los órganos y los tejidos

Prueba de la función hepática: procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el cuerpo libera al hígado.

Análisis de orina: prueba para verificar el color de la orina y sus contenidos como  azúcar, proteínas, sangre y bacterias.

Ecografía: procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Se realiza una ecografía del abdomen para diagnosticar un tumor del riñón.

Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo.

Radiografía del abdomen: radiografía de los órganos internos del abdomen.

Biopsia: extracción de células o tejidos, que un patólogo observa bajo un microscopio, para determinar la presencia de señales de cáncer.

  

Factores que afectan el pronostico

La diferencia entre las células del tumor y las células normales del riñón.

El estado del cáncer.

El tipo y tamaño del tumor.

La edad del niño.

La posibilidad de que el tumor se pueda extraer completamente mediante cirugía.

Si el cáncer fue recién diagnosticado o si volvió.

Si hay cromosomas o genes anormales.

Si el paciente es tratado por pediatras expertos con experiencia en tratamiento de pacientes con tumor de Wilms.

referencias:

1. AUTOR Krust B, El Khoury D, Soundaramourty C, Nondier I, Hovanessian AG.

Suppression of tumorigenicity of rhabdoid tumor derived G401 cells by the multivalent HB-19 pseudopeptide that targets surface nucleolin

2. AUTOR Chen MY, Clark AJ, Chan DC, Ware JL, Holt SE, Chidambaram A, Fillmore HL, Broaddus WC.

Wilms' tumor 1 silencing decreases the viability and chemoresistance of glioblastoma cells in vitro: a potential role for IGF-1R de-repression.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20820871

3. AUTOR :Departamento de Puericultura e Pediatria,

Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil.

Tetraploidization in Wilms tumor in an infant.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20715000

http://www.funpecrp.com.br/gmr/year2010/vol9-3/pdf/gmr880.pdf